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小儿肝豆状核变性应该如何治疗和用药-【新闻】

发布时间:2021-04-10 07:25:04 阅读: 来源:PVC排水管厂家

【健康讯14年11月27日】原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。

1、驱铜治疗:主要使用螯合剂。

(1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂,可螯合铜自尿排出。剂量每天为20~30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜,症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有:

①恶心,呕吐、食欲不振。

②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。

③自身免疫性疾病,如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。

④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。

(2)二巯丙醇:青霉胺不能耐受者可以选用。每天2、5~5mg/kg,分1~2次肌注。每1~2周为一疗程,停药1~2周可重复治疗。疗效较差。

(3)二巯丁二酸(dimercaptosuccinicacid,DMSA)和二巯丁二酸钠(sodiumdimercaptosuccinate,Na-DMS)Na-DMS静注后,血浓度迅速达高峰,4小时排泄80%,无蓄积作用。优点为:①Na-DMS排铜量较高,不仅尿排铜量较疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h且胆汁排铜平均增加1.5倍;②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外,副反应较少,可作为长期维持用药。缺点为:Na-DMS出血倾向较重,易引致严重鼻衄及皮肤紫癜。

(4)二巯丙磺酸钠(Sodiumdimercaptosulphonate,DMPS)DMPS对重金属解毒作用与BAL相似,但毒性较BAL低约20倍,排铜效果远强于BAL。优点为:在各种排铜药物中,尿排铜量最高,副反应少。缺点为:偶见粒细胞缺乏症。

(5)D-青霉胺(penicillamine,PCA)PCA化学名为β,β-二甲半胱氨酸(β,β-dimethylcysteine),它是青霉素的水解产物,临床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。优点为:尿排铜增加达24、4μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。缺点为:(1)副反应多,早期易发生过敏反应和白细胞减少,长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应;(2)长期服用,排铜作用逐渐衰减。因此,尽管中国外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗,但由于多种副反应,使需要终身服用排铜的HLD,往往被迫停药。因此,倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳。

(6)依地酸二钠钙(calciumdisodiumedtate,CaNa2EDTA)口服吸收差,临床常采用肌内或静脉注射,于注射后1小时左右均匀地分布全身细胞外液,但不能进入红细胞内,药物属水溶性,故不易透过血-脑屏障,脑内浓度极低。优点为:价格低廉,副反应小,尿排铜高于BAL。缺点为:(1)因与锌、铁络合远高于铜;(2)连续使用,尿排铜作用渐减弱;(3)长期大剂量应用,可引起肾脏损害;(4)排锌、铁远高于排铜。

(7)三乙烯羟化四甲胺(triethylenetetraminedihydrochloride,trientine,TETA)TETA是一种多胺类金属络合剂,1982年美国食品与药物管理局(FDA)指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。本品极易吸收,迄今尚无有关TETA在体内代谢的研究报道。有人TETA在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合,使尿排铜增加。优点为:TETA排铜效果较高。缺点为:价格昂贵,可能致肾脏损害、EPS等严重副反应。

(8)锌制剂多数学者证明,食物中的锌抑制铜的吸收,血液中铜和锌的含量呈负相关,血浆锌浓度增高,铜含量相应减少。对49例HLD口服硫酸锌治疗,36例于治疗3周后尿铜明显增高;1989年观察20例HLD口服葡萄糖酸锌,均于4周内尿排铜显著增高。表明锌制剂对体内贮积的铜有一定的清除作用。

2、锌剂阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服。疗效肯定,副作用轻微。近年来日益受到重视。硫酸锌剂量一般为135~600mg/d。分3次服。醋酸锌每次量为25mg元素锌,4次/d。

3、对症治疗:根据神经精神方面的不同症状可选用苯海索(安坦)、左旋多巴、安定类或抗精神病药物等。

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小编:杨梅

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